2019年10月15日 星期二

健康附一丨15年,他终于可以昂首挺胸,因为...

广州医科大学附属第一医院




18岁

正是激情澎湃

青春活力的美好年纪

但在小杨的身上

却透露着些许失落



出生在茂名一个小镇的他,从3岁开始头向右偏生长,言语不清,行动缓慢,颈部还不时颤抖,头不能像正常人一样的自由上抬,严重影响外观形象。家人四处求医,尝尽无数土方偏方,然而,到了花季的小杨,不仅身体状况没有任何改变,反而更加严重了,背部脊柱及双上肢出现严重畸形


近日,他们慕名找到我院神经外科程国雄副主任,程主任帮他解开了疾病原因的神秘面纱。原来,小杨患的是全身性肌张力障碍-扭转痉挛



全身性肌张力障碍

 

全身性肌张力障碍是一组以持续频繁的肌肉收缩导致的扭曲、重复运动或者姿势异常为特征的临床综合征,可累及躯体任何部位,以颈、胸、腰、足跟部多见,主要影响受累肢体正常运动的幅度、范围、速度和肌肉硬度等。


程国雄主任详细了解了小杨的病情后,考虑长期的保守治疗已失去可靠疗效,为他制定了一套手术方案,拟采用目前成效显著的脑深部电刺激术(DBS)


这是一种通过植入一种称为神经刺激器的医疗设备向大脑中特定的目标(苍白球腹内侧核、丘脑底核等)发送电脉冲,直接改变大脑的活动,对于全身性肌张力障碍中的扭转痉挛、痉挛性斜颈等效果显著,可显著改善肌张力障碍患者的症状。


近期,小杨已通过评估,顺利完成双侧脑深部电刺治疗术(DBS),术后患者反馈良好,未曾出现明显不良反应。据了解该手术在我院神经外科已成功开展多年。


术前示意图

▲手术示意图


术后第一天早期未开刺激器时效果

平躺基本能保持平直状态,

直立时亦可以在有意识的锻炼中矫正



关于全身性肌张力障碍


全身性肌张力障碍发病分为原发性和继发性。原发性肌张力障碍的发病往往归因于遗传易感性,早发型先天性扭转痉挛(旧称变形性肌张力障碍) 确定为9号染色体长臂上DYT-1基因突变导致。继发性则由药物、围产期脑缺氧、精神因素、外伤、脑炎等引起。

主要临床表现

其特征是扭转性的不自主动作,造成持续怪异的姿势,亦有疼痛感,呈阵发性,且症状逐渐加重,或明显持续性姿势异常症状可出现在儿童早期至老年期的任何年龄,始发年龄有9岁(早发型)和 45 岁(迟发型)两个高峰。


治疗方式

全身性肌张力障碍的主要治疗手段以口服药物治疗、肉毒素注射(主要用于具局限性肌张力障碍)和外科手术为主。目前口服药物治疗对患者的症状改善有限,疗效欠佳。局部注射肉毒素更适用于局限性肌张力障碍,如痉挛性斜颈。对于全身性治疗则更推荐近年来应用较多的脑深部结构电刺激术(DBS)。


医生介绍

程国雄

神经外科副主任医师



在脑血管病的介入治疗及脑、脊髓肿瘤的显微手术治疗上积累了丰富的经验,并于神经内科合作开展了多年的帕金森病及肌张力障碍疾病的脑深部电刺术(DBS)治疗;擅长脑动脉瘤、血管畸形的血管内治疗;脑、脊髓肿瘤的显微手术治疗;脑外伤的综合治疗等。


出诊时间:周一上午



文: 神经外科
编辑:医院办公室梁博
责编:医院办公室阿如
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